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TDP-43TDP-43 es una proteína que actúa como editor y repartidor de mensajes, encargándose de modificar la información contenida en el ARN y del transporte del mismo, desde el núcleo al citoplasma. Si durante este reparto TDP-43 encuentra condiciones adversas, actúa como un paraguas (en realidad un hidrogel o amiloide funcional) para proteger los mensajes que transporta. Desafortunadamente, en ocasiones los paraguas se rompen y TDP-43 puede enredarse formando una maraña (agregados amiloides tóxicos), comprometiendo la edición y la correcta distribución del mensaje, probablemente causando la muerte celular. De hecho, los agregados de TDP-43 están vinculados a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que causa la muerte de 4.000 españoles al año. La elucidación de la estructura, dinámica y estabilidad de la primera cuarta parte (o dominio N-terminal) de TDP-43 proporciona las herramientas para una mejor comprensión de la función y disfunción de esta proteína.

Mompeán M, Romano V, Pantoja-Uceda D, Stuani C, Baralle FE, Buratti E and Laurents DV "The TDP-43 N-Terminal Domain Structure at High Resolution." FEBS J. Jan 12th, 2016
doi: 10.1111/febs.13651

 

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